Generalidades en Pigmentación y Vitiligo

Los trastornos de pigmentación o discromías comprenden todas aquellas patologías en las que ocurre una alteración del color de la piel.

Estos trastornos comprenden aquellos en que hay disminución total o parcial de melanina o hipopigmentación cutánea (leucodermias) y aquellos en los que ocurre un aumento de melanina o hiperpigmentación cutánea (melanodermías). Además y en un tercer grupo puede agregarse aquellos cambios en la pigmentación producidos por agentes exógenos como ocurre en los tatuajes.

Disminución de melanina -> leucodermias Aumento de melanina -> melanodermias Depósito en dermis de pigmentos o sustancias de origen endógeno o exógeno.

Generalidades en Despigmentación (leucodermias)

Hipopigmentación y leucodermia son términos genéricos utilizados para designar trastornos caracterizados por aclareamiento de la piel. La mayoría de estos trastornos son el resultado  de una disminución en el contenido de melanina epidérmico, pero también pueden ser el resultado de una disminución en la irrigación sanguínea cutánea. La hipomelanosis es el término mas especifico para referirse a la ausencia o disminución de melanina en la piel; mientras que amelanosis implica una total ausencia de melanina. La despigmentación usualmente implica una total pérdida de coloración de la piel, la mayoría de las veces debida a la desaparición de pigmentación melánica pre-existente, como en el vitiligo. El término dilución pigmentaria es usado para describir un aclareamiento generalizado de la piel y el cabello, como en el albinismo oculo-cutáneo; esto es frecuentemente detectable sólo si el individuo afectado se compara con familiares no afectados.

 

Las hipomelanosis cutánea es clasificada en dos grupos: Hipomelanosis melanocitopénica, causada por una parcial o total ausencia epidermica o folicular. Hipomelanosis melanopénica, en la cual el número de melanocitos epidérmicos o foliculares es normal, pero las células del pigmento fallan en sintetizar cantidades normales de melanina o en transferirlas a los queratinocitos vecinos.

 

La hipomelanosis melanocitopénica puede ser hereditaria y/o congénita y debida a un defecto en la diferenciación melanoblástica, proliferación, migración y/o sobreviva del melanocito, o sino un defecto adquirido. En este último caso, los melocitos funcionantes desaparecen como resultado de su destrucción (ej. Traumatismo externo como una quemadura) o un defecto intrínseco adquirido en melanocitos y/o en la unidad melánica epidérmica o folicular. Los factores que controlan la sobrevida del melanocito y la muerte celular del melanocito pueden también jugar un rol en la desaparición post-natal del melanocito. La hipomelosis melanopenica puede resultar  en numerosos y complejos mecanismos patológicos incluyendo anormalidades en la biogénesis melanosomal, mecanización, transferencia o degradación así como remoción de la melanina.

Generalidades en Despigmentación

Los trastornos de hipopigmentación varían desde una dilución difusa del pigmento (ej. Albinismo oculocutáneo) hasta la leucodermia gunctacta (ej. Lesiones en confetti o esclerosis tuberosa) El vitiligo es una causa relativamente común de despigmentación cutánea; las lesiones tienen una distribución característica (ej. Periorificial, acral) y son debidas a alteración de los melanocitos. A pesar de que existe mucha evidencia del envolvimiento de la respuesta inmune celular en la patogénesis del vitiligo, este continua siendo un complejo trastorno en que numerosos mecanismos patogénicos han sido propuestos. Lesiones parecidas a vitiligo "vitiligo-like" pueden ser observadas en pacientes expuestos a particulares químicos (ej. Fenol) y en aquellos que tienen melanoma (frecuentemente metastático) o escleroderma. En la mayoría de los pacientes con hipopigmentación postinflamatoria, existe una disminución (pero no ausencia) de melanina en la epidermis; esto también se observa en diversos trastornos que incluyen la dermatitis atópica, pitiriasis liquenoide crónica, micosis fungoide y sarcoidosis. Áreas circunscritas congénitas de leucodermia pueden ser un signo de una genodermatosis, ej. Esclerosis tuberosa, piebaldismo, síndrome Waardenburg.

DIAGNOSTICO DE LEUCODERMIAS

Cualquier paciente con leucodermia debe ser examinado completamente bajo luz visible y posteriormente con luz UVA (lámpara de Wood). Esta última es particularmente útil en leucodermas circunscritos, en pacientes con pieles clara (tipo I o II) y en neonatos. Bajo la luz visible es muchas veces difícil diferenciar entre hipomelanosis y amelanosis, pero con la lámpara de Word se consigue evidenciar fácilmente el contraste. Esta técnica ayuda a diferenciar maculas hipomelanoticas como la del nevo anémico, el cual se torna inaparente con la lámpara.

La mayoría de las lecodermias se diagnostican clínicamente simplemente con la historia y el examen clínico. El examen histológico de la piel afectada es de ayuda para las hipomelanosis asociadas a inflamación como en la sarcoidosis y en la micosis fungoide. Ocasionalmente, se puede cuantificas la densidad de melanocitos epidérmicos por incubación de fragmentos de biopsia con DOPA (detesta los niveles de melanocitos) o por inmunohistoquímica melanoespecífica como  el HMB.45 o el Mel.5 (detecta melanocitos activos o durmientes). Los estudios ultraestructurales se realizan únicamente con propósitos de investigación para caracterizar los eventos subcelulares de la melanogénesis porque muy pocos trastornos de hipomelanosis tienen características ultraestructurales.

Generalidades en melanodermias (hiperpigmentación)

Las melanodermías comprenden todas aquellas patologías o condiciones fisiológicas cutáneas que se caracterizan por hiperpigmentación de la piel.

Las melanodermías congenitas  y hereditarias son aquellos trastornos que ocurren desde el nacimiento o en los primeros años de vida y van desde las efélides o pecas hasta condiciones mucho mas generalizadas como el síndrome de incontinencia pigmentar o Síndrome de Bloch Sulzberger.

Otras lesiones de carácter congénito son la mancha mongólica el Nevo de Ota, los lentigos el Síndrome de Peutz Jeghers y la hiperpigmentación en Negros.

Las melanosis adquiridas comprenden un grupo mayor de patologías y condiciones que van desde el bronceamiento solar que no es mas que la pigmentación causada por la exposición UV del sol o de una fuente artificial hasta la mas consultada por dermatología que es el melasma o cloasma del embarazo.

Otras patologías adquiridas que cursan con hiperpigmentación son la melanosis actínica o solar, las melanodermias residuales o postinflamatorias, la melanodermia tóxica la melanodermia en enfermedad sistémica como ocurre en las porfirias y en la enfermedad de Addison y finalmente la fitofotodermatosis o "mancha de limón".

 

Generalidades en Hipercromías no melánicas

Se originan de varios pigmentos o sustancias que se depositan en la dermis. De estos quizás los tatuajes es el más popular o frecuente por el auge de los últimos tiempos. En el tatuaje se introducen pigmentos insolubles que permanecen indefinidamente. El mas común es el de la tinta china, negra, introducida con agujas.

Existen tatuajes accidentales como el de la explosión de la pólvora a corta distancia y también los ocupacionales en la industria.

Otras hipercromias no melanicas son la Dermatitis ocre, la carotenodermia, la ictericia, la alcaptonuria o tambien denominada ocronosis endógena, la ocronosis exógena por el uso prolongado de hidroquinona o fenol y la argiria o pigmentación de la piel con sales de plata.

 

 

Vitiligo

El vitiligo es un trastorno adquirido e idiopático caracterizado por máculas (manchas) despigmentadas bien circunscritas. Los melanocitos funcionantes desaparecen en la piel involucrada por un mecanismo aun no bien identificado

Esta alteración relativamente frecuente de la pigmentación se caracteriza clínicamente con aparecimiento de maculas despigmentadas (acrómicas) asintomáticas en ocasiones con distribución bilateral.

El nombre de la enfermedad se atribuye a Aulo Cornelio Celso (53 aC-7dC) y deriva de la raíz latina vitium, que significa defecto o vitelius que significa parches blancos. La enfermedad no tiene predilección por sexo o raza y puede manifestarse a cualquier edad a pesar de observarse cierta tendencia de iniciarse antes de los 20 anos de edad.

El vitiligo afecta a millones de personas en todo el mundo con cifras mundiales aproximadas entre 0.5 - 2% de la población general y en Venezuela, cerca del 1% de la población presenta alguna forma de vitiligo.

Esta enfermedad puede aparecer en cualquier momento desde el nacimiento hasta en la senescencia. El inicio mas frecuente de aparecimiento son los 20 años de edad y la mayoría de los pacientes con vitiligo atribuyen el desarrollo de su enfermedad a un evento especifico en su vida como un accidente, quemadura, afectación emocional enfermedad o embarazo. Con excepción del fenómeno de Koebner, no existe evidencia que estos factores estén realmente involucrados en causar o precipitar un vitiligo.

 El paciente con vitiligo experimenta frecuentemente rechazo por algunas personas que desconocen la naturaleza de la enfermedad, y el paciente en ocasiones puede necesitar apoyo psicológico como adyuvante a la terapia. Las lesiones pueden ser cosméticamente desfigurantes y constituir una condición estigmatizante, llevando al individuo en ocasiones a serios problemas psicológicos en su vida diaria.

El inicio es generalmente como una mácula (mancha) hipocrómica de aparición en áreas fotoexpuestas, acral o periorificial. La distribución es usualmente simétrica pero también puede evidenciar un patrón unilateral o segmentario.

Mucho se ha avanzado en el tratamiento del vitiligo en los últimos cinco años y aunque resulta un desafío terapéutico para el dermatólogo casi siempre se consigue mejoría y desaparición parcial de las lesiones.

Entre las opciones de tratamiento disponibles está el tratamiento médico, tratamiento quirúrgico, terapias complementarias y despigmentación de toda la piel.